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第四節(jié) 血友病病人的護(hù)理
一、病 因
為遺傳性疾病，絕大多數(shù)情況下只有男性患病，女性作為缺陷基因攜帶者。血友病常見遺傳方式有兩種：①血友病病人與正常女性結(jié)婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為正常人;②正常男性與攜帶者女性結(jié)婚，其兒子有50%概率為血友病病人，女兒有50%概率為攜帶者。
二、臨床表現(xiàn)
血友病臨床主要表現(xiàn)為出血，出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)，且缺乏程度與出血輕重呈正相關(guān)。血友病a出血較重，血友病b出血較輕。
1.血友病出血具備下列特征①出生即有，伴隨終身;②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;③負(fù)重關(guān)節(jié)(如膝、踝關(guān)節(jié)等)反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(稱血友病關(guān)節(jié))。
2.皮膚紫癜極罕見
重型病人可發(fā)生嘔血、咯血、甚至顱內(nèi)出血;血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮;壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁，喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。
三、治療原則
血友病目前尚無根治方法而需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預(yù)防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預(yù)防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時(shí)間。
四、護(hù)理措施
1.心理護(hù)理 向病人及家屬解釋本病的發(fā)生、發(fā)展及預(yù)后，鼓勵(lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。動(dòng)員家屬及其他社會力量給予病人適當(dāng)?shù)男睦碇С帧?/p>
2.出血的護(hù)理
(1)防止外傷，預(yù)防出血：不要過度負(fù)重或做劇烈的接觸性運(yùn)動(dòng)(拳擊、穿硬底鞋或赤腳走路);當(dāng)使用刀、剪、鋸等工具時(shí)應(yīng)戴手套;避免手術(shù)治療，必須手術(shù)時(shí)，應(yīng)根據(jù)手術(shù)大小調(diào)節(jié)補(bǔ)充凝血因子的用量。
(2)盡量采用口服用藥，不用或少用肌注和靜注，必須時(shí)，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘，不使用靜脈留置套管針，以免針刺點(diǎn)出血。
(3)注意口腔衛(wèi)生，防齲齒，避免拔牙;不食帶骨、刺的以及油炸的食物，避免刺傷消化道黏膜。
3.關(guān)節(jié)的護(hù)理
關(guān)節(jié)腔積血導(dǎo)致關(guān)節(jié)不能正?；顒?dòng)時(shí)，應(yīng)局部制動(dòng)并保持肢體于功能位。在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復(fù)之前切勿使患肢負(fù)重。在關(guān)節(jié)腔出血控制后，幫助病人進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)。向病人及家屬說明功能鍛煉的目的是防止關(guān)節(jié)攣縮、強(qiáng)直、肌肉萎縮和功能喪失，與病人一起制訂活動(dòng)計(jì)劉，使其主動(dòng)配合。
4.病情觀察
注意觀察肌肉及關(guān)節(jié)血腫引起的表現(xiàn)，判斷其程度，協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行相應(yīng)處理。定期監(jiān)測血壓、脈搏，觀察病人有無嘔血、咯血等內(nèi)臟出血的征象;注意顱內(nèi)出血的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷等，一旦發(fā)現(xiàn)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并配合緊急處理。
5.用藥護(hù)理
輸注凝血因子，應(yīng)在凝血因子取回后立即輸注;使用冷沉淀物時(shí)，應(yīng)在37℃溫水中10分鐘內(nèi)融化，并盡快輸入;輸注過程中注意觀察有無輸血反應(yīng)。遵醫(yī)囑用藥，禁忌使用阿托品、雙嘧達(dá)莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物，以防加重出血。
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